Антифосфолипидный синдром, АФС или синдром антифосфолипидных антител – это аутоиммунное заболевание, при котором кровь может неконтролируемо сворачиваться в любых сосудах человеческого тела. Образуемые тромбы закупоривают вены или артерии, вызывая нарушения работы систем организма и, в том числе, прерывание беременности.
Выживание плода имеет особое значение для природы человека, потому организм матери в значительной части подстраивается под него. Объём крови увеличивается в среднем на 42,5%, функции иммунитета гаснут, чтобы не повредить малышу, повышается кровяное давление.
Основные силы организма направлены на сохранение новой жизни. Поэтому аутоиммунное заболевание, перенаправляющее их против организма-носителя, имеет особую роль и требует повышенного внимания, изучения и своевременного лечения.
Как работает антифосфолипидный синдром
Из-за высокого процента смертности из-за АФС учёные потратили множество сил и средств на его изучение. Сейчас мы не можем с точностью сказать, почему организм больных антифосфолипидным синдромом ведёт себя именно таким образом, но исследования продолжаются.
Причины антифосфолипидного синдрома
Как возникает антифосфолипидный синдром, на данный момент, неизвестно. Организм в этом состоянии продуцирует антитела к собственным клеткам или тканям, что имеет губительные последствия. Естественная работа иммунитета превращается в грозное оружие против самого себя.
Человек может до конца жизни так и не узнать, что у него был синдром антифосфолипидных антител, если его ничто не заставит работать. Исследования показывают: триггером для яркого проявления может стать любое вмешательство в организм: инфекция, операция, гормональные противозачаточные, онкология. Или течение другого аутоиммунного заболевания. По этим признакам АФС делится на первичный и вторичный.
При этом все виды АФС имеет симптомы помимо тромботических: недостаток тромбоцитов в крови и анемию.
Механизм работы синдрома антифосфолипидных антител
При антифосфолипидном синдроме обнаруживаются белки, воздействующие на клетки выстилки сосудов и внешней оболочки клеток крови. При этом стенки вен и артерий утолщаются, а сгустки, перекрывая кровоток, прекращают поступление к органам необходимых питательных веществ, повышают давление; приводят к ишемии, инсульту, нарушениям мышления и памяти, выкидышам и преждевременным родам.
Любая система организма может пострадать, но самыми распространёнными последствиями являются тромбоз глубоких вен нижних конечностей, неврологические нарушения и акушерские патологии. Как правило, проверка на наличие антител рекомендуется после нескольких повторных выкидышей на ранних сроках или повторном тромбозе.
Распространённость синдрома антифосфолипидных антител
Даже полностью здоровые по клиническим и лабораторным показателям женщины могут иметь это заболевание без каких-либо проявлений. Возможность узнать о заболевании представляется им только после постановки крайне неприятного диагноза «привычное невынашивание беременности» или обнаружения тромбов. При этом болезнь избирательна: как правило, в пределах одного организма поражаются либо вены, либо артерии, но не одновременно все сосуды.
Низкий уровень антител обнаруживается достаточно часто по сравнению с высоким, влекущим за собой постановку диагноза: на 20-50 фиксаций антифосфолипидных антител только 5 требуют пристального внимания врачей. При этом мужчины сталкиваются с этой проблемой гораздо реже – всего 1 случай из 6. А 85% общей заболеваемости приходится на женщин в возрасте 15-50 лет.
Три вида антифосфолипидного синдрома
Первичный антифосфолипидный синдром
Первичный АФС – самостоятельное заболевание, в 70% случаев обусловленное сбоями в генетической картине носителя. Он не является следствием других аутоиммунных нарушений и соседствует с ними в организме. Фактор риска – генетический маркер HLA-DR7.
При этом купирование симптомов и осложнений синдрома как такового у первичного АФС легче, чем у вторичного, так как он не осложняется течением другой болезни.
Вторичный антифосфолипидный синдром
Вторичный АФС является спутником и осложнением другого заболевания. Как правило, оно тоже аутоиммунное и чаще всего - системная красная волчанка. Но так же возможна постановка диагноза при инфекциях, диабете, злокачественных опухолях. Ранее она была очень опасной, но сейчас купируется на 90% и часто входит в стадию ремиссии.
В сочетании с волчанкой, полное лечение которой так же не найдено, приоритетным становится избавление носителя от её симптомов. Лечение аутоиммунных заболеваний схоже и часто пересекается, что позволяет проводить одновременную терапию.
Кроме системной красной волчанки и других заболеваний, типичный для вторичного АФС, есть и генетические основания его развития – маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA.
Катастрофический антифосфолипидный синдром
Катастрофический АФС – это стремительно развивающаяся форма синдрома антифосфолипидных антител, опасная для жизни носителя. Возникая внезапно, антифосфолипидные антитела заставляют кровь сворачиваться сразу в нескольких органах и это вызывает соответствующую недостаточность функций организма. Отсутствие своевременного лечения катастрофического АФС приводит к смерти в 50% случаев.
Как ставится диагноз
Диагноз «антифосфолипидный синдром» устанавливается в случае фиксации любых двух признаков.
Клинические критерии
Клиническими считаются наиболее часто встречающиеся осложнения антифосфолипидного синдрома:
-
Тромбоз сосудов.
Обнаружение тромбов в сосудах любого калибра: артериях, венах, мелких сосудах и органах.
-
Патология беременности:
- Смерть плода, зафиксированная на 10 неделе беременности. При условии нормального развития и отсутствия иных факторов, которые могли повлечь за собой смерть;
- Преждевременные роды, зафиксированные до 34 недели беременности. Причиной могут служить эклампсия, тяжёлые случаи преэклампсии или нарушения функций плаценты – фетоплацентарная недостаточность;
- Более двух подряд выкидышей на сроке до 10 недели беременности, не обусловленных гормональными или анатомическими отклонениями в организме матери.
Лабораторные критерии
Лабораторные критерии представляют собой обнаружение с помощью соответствующих тестов антифосфолипидных антител соответствующей группы:
- Определение в сыворотке или плазме крови высокого уровня антикардиолипиновых антител на основе иммуноглобулинов G и М.
- Обнаружение в плазме крови волчаночного антикоагулянта – иммуноглобулина, вопреки названию, не имеющего ничего общего с волчанкой.
- Наличие в плазме или сыворотке крови антител к 2 гликопротеину I иммуноглобулинов G или М.
Все из лабораторных критериев, должны быть выявлены в течение 12 недель минимум двумя последовательными тестами.
По результатам анализов АФС делится ещё на 4 категории:
- I – при наличии одного лабораторного критерия.
- IIa – при наличии только антикардиолипиновых антител.
- IIb – при наличии только волчаночного антикоагулянта.
- IIc – при наличии только антител к 2 гликопротеину I.
Лечение антифосфолипидного синдрома
Причины возникновения синдрома антифосфолипидных антител пока неизвестны. Но учёные относят его к разряду аутоиммунных заболеваний, обусловленных генетически. Таким образом, полноценное лечение его невозможно – вместо него проводится симптоматическое и профилактическое.
Прежде всего, это профилактика тромбозов. Она в данном случае важна – антитела могут запустить процесс образования тромбов в любой момент и даже привести к катастрофическим последствиям для носителя. Но, при этом, больным с неяркой формой антифосфолипидного синдрома, без эпизодов закупорки сосудов и невынашивания беременности в анамнезе, лечение часто не требуется.
При первичном антифосфолипидном синдроме с высокими титрами антител назначается долгосрочная поддерживающая терапия низкими дозами ацетилсалициловой кислоты с последующим добавлением прямых антикоагулянтов при необходимости.
Терапия вторичного АФС сконцентрирована на купировании основного заболевания. К низким дозам ацетилсалициловой кислоты добавляются противомалярийные препараты, способствующие прекращению процесса свёртывания крови.
При этом для пациентов с венозными и артериальными тромбозами стратегия лечения различна. При первых назначаются непрямые антикоагулянты, такие как варфарин, тогда как при вторых требуется более жесткое лечение, вплоть до плазмафереза или инфузий плазмы.
Кроме лекарственных средств, всем больным АФС необходимо максимально уменьшить факторы сосудистого риска. Обязательно придерживаться здорового питания, больше двигаться, отказаться от вредных привычек. Необходимо ответственнее подходить к решению о медицинском вмешательстве в организм, таком как операция или приём гормональных добавок, а так же планирование беременности.
Существуют так же другие методы борьбы. Применение антагонистов витамина К, прямых ингибиторов тромбина и Ха недостаточно изучено, требует частого и строгого лабораторного контроля. Определение назначений полностью зависит от результатов лабораторных тестов.
Антифосфолипидный синдром и беременность
Аутоиммунные заболевания плохо сочетаются с беременностью, так что лечение антифосфолипидного синдрома при беременности значительно сложнее. Непрямые антикоагулянты обладают тератогенным эффектом, то есть проникают через плаценту в плод, нарушая его развитие. А глюкокортикостероиды, применяемые для лечения системной красной волчанки, связывают с осложнениями для самой беременной.
Антитела при тяжелом АФС могут проходить через плацентарный барьер и образовывать сгустки кровяных клеток в протоках плаценты или внутри плода, считавшегося здоровым. Из-за этого патологии беременности при АФС включают в себя задержку внутриутробного развития плода, его гибель и неонатальный антифосфолипидный синдром. Это самопроизвольный аборт, преждевременные роды, пониженный вес, низкая оценка по шкале Апгар и осложнения нейропсихического характера при сохранении жизни ребёнка.
Где наблюдаться при беременности с антифосфолипидным синдромом?
Минимизация последствий и купирование антифосфолипидного синдрома при беременности – нетривиальная задача. Постановка диагноза требует специфических анализов на АФС и настоящих профессионалов, которые соберут воедино картину обследования и определят стратегию подготовки к беременности или её сохранения. Гинекологи-гемостазиологи Медицинского женского центра на Таганке специализируются на проблемах бесплодия и невынашивания беременности, одной из которых и является антифосфолипидный синдром.
